%O This version is the author accepted manuscript. For information on re-use, please refer to the publisher’s terms and conditions. %T Ðльфа-Ñинуклеин и диÑÑ„ÑƒÐ½ÐºÑ†Ð¸Ñ Ð¼Ð¸Ñ‚Ð¾Ñ…Ð¾Ð½Ð´Ñ€Ð¸Ð¹ при болезни паркинÑона %P 4-14 %L discovery10048831 %I MEZHDUNARODNAYA KNIGA %D 2017 %J БиологичеÑкие мембраны: Журнал мембранной и клеточной биологии %N 5 %K Ð½ÐµÐ¹Ñ€Ð¾Ð´ÐµÐ³ÐµÐ½ÐµÑ€Ð°Ñ†Ð¸Ñ Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ·Ð½ÑŒ ПаркинÑона альфа-Ñинуклеин Ð¼Ð¸Ñ‚Ð¾Ñ…Ð¾Ð½Ð´Ñ€Ð¸Ñ neurodegeneration Parkinson’s disease alpha-synuclein mitochondria %V 34 %A LP Dolgacheva %A EI Fedotova %A AY Abramov %A AV Berezhnov %X Болезнь ПаркинÑона (БП) - одно из Ñамых раÑпроÑтраненных нейродегенеративных заболеваний. Развитие патологии ÑвÑзано Ñ Ð³Ð¸Ð±ÐµÐ»ÑŒÑŽ дофаминергичеÑких нейронов, главным образом, в черной ÑубÑтанции головного мозга. ÐедоÑтаточноÑÑ‚ÑŒ дофамина вызывает целый набор Ñ‚Ñжелых Ñимптомов, Ñреди которых брадикинезиÑ, поÑÑ‚ÑƒÑ€Ð°Ð»ÑŒÐ½Ð°Ñ Ð½ÐµÑƒÑтойчивоÑÑ‚ÑŒ, ригидноÑÑ‚ÑŒ мышц и тремор. ГенетичеÑкие иÑÑÐ»ÐµÐ´Ð¾Ð²Ð°Ð½Ð¸Ñ Ð¿Ð¾ÐºÐ°Ð·Ð°Ð»Ð¸, что ведущую роль в патогенезе БП играет белок альфа-Ñинуклеин (?-Син). Большое количеÑтво данных ÑвидетельÑтвует о различных механизмах токÑичеÑкого дейÑÑ‚Ð²Ð¸Ñ ?-Син. Кроме того, Ñреди ключевых факторов, ÑпоÑобÑтвующих развитию нейродегенерации при БП, выделÑÑŽÑ‚ ÑущеÑтвенные Ð½Ð°Ñ€ÑƒÑˆÐµÐ½Ð¸Ñ Ñ„ÑƒÐ½ÐºÑ†Ð¸Ð¹ митохондрий и/или мутации. Ð’ чиÑло мутируемых генов при наÑледÑтвенной и ÑпорадичеÑкой формах БП входÑÑ‚ гены, кодирующие PINK1 и Parkin, оÑновные компоненты ÑиÑтемы â€œÐºÐ¾Ð½Ñ‚Ñ€Ð¾Ð»Ñ ÐºÐ°Ñ‡ÐµÑтва†митохондрий. Самые ранние биохимичеÑкие признаки Ð·Ð°Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ²Ð°Ð½Ð¸Ñ Ð¿Ñ€Ð¾ÑвлÑÑŽÑ‚ÑÑ Ð² нарушениÑÑ… взаимодейÑÑ‚Ð²Ð¸Ñ Ð¼Ð¸Ñ‚Ð¾Ñ…Ð¾Ð½Ð´Ñ€Ð¸Ð¹ и ÑндоплазматичеÑкого ретикулума, митохондриальной динамики, гомеоÑтаза ÐºÐ°Ð»ÑŒÑ†Ð¸Ñ Ð¸ повышении ÑƒÑ€Ð¾Ð²Ð½Ñ Ð¼Ð¸Ñ‚Ð¾Ñ…Ð¾Ð½Ð´Ñ€Ð¸Ð°Ð»ÑŒÐ½Ñ‹Ñ… активных форм киÑлорода. Ð’Ñе Ñти факторы учаÑтвуют в повреждении дофаминергичеÑких нейронов.